Difficulties in differential diagnosis of sagittal synostosis (scaphocephaly)

Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko. 2023;87(4):74-82. doi: 10.17116/neiro20238704174.
[Article in English, Russian]

Abstract

Craniosynostosis is characterized by congenital absence or premature closure of skull sutures. The most common form of craniosynostosis is synostosis of sagittal suture followed by scaphocephaly. There are some head deformities similar to scaphocephaly such as positional and constitutional dolichocephaly, etc. These patients have no sagittal suture synostosis. However, there are difficulties in differential diagnosis between these deformities and scaphocephaly.

Objective: To develop differential diagnostic criteria between dolichocephalic head deformities and true scaphocephaly following sagittal synostosis.

Material and methods: The study included 33 patients with dolichocephaly (25 (75.8%) boys and 8 (24.2%) girls) between December 2013 and August 2022. The inclusion criterion was available CT or ultrasound data confirming or excluding sagittal synostosis. Age of patients was 8.62±7.71 (1.77-36) months. We analyzed anamnestic, clinical and radiological data. Radiological data was compared with diagnostic findings in 20 patients with scaphocephaly. Both groups were comparable in age, gender and cranial index.

Results: We present clinical and radiological signs, as well as algorithm for differential diagnosis between scaphocephaly and dolichocephaly.

Conclusion: There are objective difficulties in differential diagnosis between scaphocephaly following sagittal synostosis and dolichocephalic head deformities. In most cases, we cannot establish the cause of congenital forms of dolichocephaly. The most likely causes may be pre- and postnatal compressive and positional effects. Ultrasound of skull sutures is preferable for differential diagnosis between these abnormalities. Correction of dolichocephaly can be carried out according to aesthetic indications with individual cranial orthoses.

Краниосиностозы (КС) — группа заболеваний, которые развиваются вследствие врожденного отсутствия или преждевременного закрытия швов черепа. Самой частой формой КС является синостоз сагиттального шва (СШ), проявляющийся деформацией головы — скафоцефалией (СЦ). Существует ряд состояний со схожими с СЦ деформациями головы, к которым относятся: позиционная долихоцефалия (ДЦ), конституциональная ДЦ, деформация по типу «тазовой головки». У пациентов этой группы не выявляется синостоза СШ, однако возникают трудности с проведением дифференциального диагноза между этими состояниями и СЦ.

Цель исследования: Разработка дифференциально-диагностических критериев между состояниями, сопровождающимися ДЦ-деформациями головы и истинной СЦ, развивающейся вследствие сагиттального синостоза (СС).

Материал и методы: В исследование включено 33 пациента с ДЦ: 25 (75,8%) мальчиков и 8 (24,2%) девочек, консультированных в период с декабря 2013 г. по август 2022 г. в ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России. Критерием включения было наличие инструментального обследования (компьютерная томография головы или ультразвуковое исследование (УЗИ) швов черепа), позволявшего объективно подтвердить или исключить СС. Возраст пациентов составил 8,62±7,71 (1,77—36) мес. Выполнен анализ анамнестических, клинических и рентгенологических данных. Сравнение рентгенологических данных произведено с группой из 20 больных СЦ, сопоставимой по возрасту и полу с равноценными показателями краниального индекса.

Результаты: В работе представлены клинические и рентгенологические признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику между СЦ и ДЦ, разработан алгоритм.

Заключение: Исследование продемонстрировало объективные сложности клинической дифференциальной диагностики между СЦ, развивающейся вследствие синостоза СШ, и долихоцефалическими деформациями головы. В большинстве наблюдений не удается выяснить причину врожденных форм ДЦ, наиболее вероятными поводами развития которой могут быть пре- и постнатальные компримирующие и позиционные воздействия. УЗИ швов черепа является методом выбора инструментальной дифференциальной диагностики между этими состояниями. Коррекция ДЦ может быть проведена по эстетическим показаниям при помощи индивидуальных краниальных ортезов.

Keywords: anthropological variability; craniosynostosis; deformational scaphocephaly; dolichocephaly; sagittal synostosis; scaphocephaly; «Sticky Sutures».

Publication types

  • English Abstract

MeSH terms

  • Algorithms
  • Craniosynostoses* / diagnostic imaging
  • Diagnosis, Differential
  • Female
  • Humans
  • Infant
  • Infant, Newborn
  • Male
  • Skull